孙玉野

SAPHO综合征是主要累及皮肤、骨和关节的一种慢性疾病，临床上通常表现为滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎等。

症状体征

发病年龄以青年和中年多发。病人常有骨关节肿痛，最常累及的是胸锁关节、胸肋关节、肩关节、髂骨、耻骨等。其中胸骨为62%，其次为骶髂关节(33%)，脊柱(24%)，周围骨(19%)，周围关节(10%)。81%的病人有两处以上病变，同时可伴有关节周围炎症。52%～66%的病人有掌跖脓皮病，14%～15%的病人有痤疮，9%～24%的病人有银屑病。皮肤病变可发生在骨关节病之前或之后。

主要症状为前胸壁的疼痛和肿胀，常呈双侧性，天气潮湿和寒冷时加重。病程长久后胸肋锁骨连接处融合，骨肥厚可压迫邻近的神经血管结构，有时需外科手术处理。实验室检查通常为非特异性的。

骨病变也可发生于脊柱、长骨、髂骨、下颌骨和耻骨。损害常始于腱和韧带附着处，而后二者本身也有骨肥厚病变，常有关节炎，特别是骶髂关节炎。在儿童和青年中可见无菌性溶解性损害(慢性复发性多灶性骨髓炎)，痊愈后有硬化和骨肥厚。皮肤损害可表现为掌跖脓疱病、化脓性汗腺炎或重症痤疮(聚会性痤疮或暴发性痤疮)。辅助检查：血常规异常，CRP增高，X线早期表现为正常或肋锁韧带骨化及软组织肿胀，晚期可出现上部肋软骨骨化、锁骨和肋骨肥厚。

骨核素扫描特征性表现为前上胸壁异常放射性浓聚灶，典型图像为“牛头征”。

以下4种情况要警惕 SAPHO综合征1、掌跖脓疱病伴有胸锁关节和或脊柱疼痛。2、重型痤疮伴有胸锁关节和(或)脊柱疼痛。3、成人孤立的无菌性骨肥厚或者骨炎。4、儿童发现慢性复发性单病灶或多病灶骨髓炎。（内蒙古林业总医院供稿）