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A+ 大孙玉野
SAPHO综合征是主要累及皮肤、骨和关节的一种慢性疾病,临床上通常表现为滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎等。
症状体征
发病年龄以青年和中年多发。病人常有骨关节肿痛,最常累及的是胸锁关节、胸肋关节、肩关节、髂骨、耻骨等。其中胸骨为62%,其次为骶髂关节(33%),脊柱(24%),周围骨(19%),周围关节(10%)。81%的病人有两处以上病变,同时可伴有关节周围炎症。52%~66%的病人有掌跖脓皮病,14%~15%的病人有痤疮,9%~24%的病人有银屑病。皮肤病变可发生在骨关节病之前或之后。
主要症状为前胸壁的疼痛和肿胀,常呈双侧性,天气潮湿和寒冷时加重。病程长久后胸肋锁骨连接处融合,骨肥厚可压迫邻近的神经血管结构,有时需外科手术处理。实验室检查通常为非特异性的。
骨病变也可发生于脊柱、长骨、髂骨、下颌骨和耻骨。损害常始于腱和韧带附着处,而后二者本身也有骨肥厚病变,常有关节炎,特别是骶髂关节炎。在儿童和青年中可见无菌性溶解性损害(慢性复发性多灶性骨髓炎),痊愈后有硬化和骨肥厚。皮肤损害可表现为掌跖脓疱病、化脓性汗腺炎或重症痤疮(聚会性痤疮或暴发性痤疮)。辅助检查:血常规异常,CRP增高,X线早期表现为正常或肋锁韧带骨化及软组织肿胀,晚期可出现上部肋软骨骨化、锁骨和肋骨肥厚。
骨核素扫描特征性表现为前上胸壁异常放射性浓聚灶,典型图像为“牛头征”。
以下4种情况要警惕 SAPHO综合征1、掌跖脓疱病伴有胸锁关节和或脊柱疼痛。2、重型痤疮伴有胸锁关节和(或)脊柱疼痛。3、成人孤立的无菌性骨肥厚或者骨炎。4、儿童发现慢性复发性单病灶或多病灶骨髓炎。(内蒙古林业总医院供稿)