曲洪澜

获得性血友病A（Acquired Hemophilia A, AHA）是一种由于循环血中出现抗凝血因子Ⅷ（FⅧ）自身抗体导致FⅧ活性（FⅧ∶C）降低的获得性出血性疾病。其特点为既往无出血史和无阳性家族史的患者出现自发性出血或者在手术、外伤或侵入性检查时发生异常出血。出凝血筛查以孤立性活化的部分凝血活酶时间（APTT）延长为特征。

AHA的年发病率约为1.5/100万，可发生于男女各年龄段，两个发病高峰分别为育龄女性的围产期及60岁以上人群，儿童罕见。大约有50%的AHA患者可以发现病因或基础疾病，如自身免疫性疾病、恶性肿瘤、药物引起、感染等，1%~5%的患者发生于妊娠期或产后1年内。本病的出血表型具有异质性，可有严重出血或者轻微出血甚至没有出血表现。患者就诊时的临床特征无法预测病程中是否会发生严重出血事件。

由于AHA具有罕见、突发及出血异质性大的特点，并且有时患者首诊并非在血液科而导致诊断延迟，因此国内外对于本病的认识均有待提高。CARE研究显示患者首次出血至确诊所需中位时间为30 d，就诊时严重出血的患者占60.9%。因此，早期诊断有助于及时选择合适的止血方案、预防严重出血并及时清除抗体以恢复FⅧ∶C。(内蒙古林业总医院供稿）